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完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房,佔所有心血管畸形的1.5%?2.6%。肺靜脈連接異常(anomalous pulmonary venous connection),也有稱為肺靜脈回流異常(anomalous pulmonary venous return),是指肺靜脈直接或通過體靜脈途徑與右心房連接。全部肺靜脈均直接或通過體靜脈與右心房連接的稱為完全性肺靜脈連接異常(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC),一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接的稱為部分性肺靜脈連接異常(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)。
(一)發病原因在胚胎發育早期,肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統連接。以後,右側總主靜脈衍化為右側上腔靜脈、奇靜脈,左側總主靜脈衍化為左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇。臍卵黃囊靜脈系統衍化為下腔靜脈、靜脈導管、門靜脈等。在孕25?27天時,與原始心髒還沒有直接的連接。在以後的發育過程中,肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外,與主靜脈、卵黃囊靜脈系統的連接消失,最後肺靜脈融合於原始心房。肺靜脈床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統的連接渠道尚存在時心房第一隔異常的偏左可導致肺總靜脈融合於右心房或肺總靜脈發育障礙、未與原始心房融合,均可致肺靜脈連接異常。肺靜脈血匯至左總主靜脈導致肺靜脈與左上腔靜脈、冠狀靜脈竇連接。肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈、奇靜脈連接。肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈,則肺靜脈與門靜脈、靜脈導管或下腔靜脈連接。肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發生時間不同即形成不同類型的肺靜脈連接異常。
(二)發病機制
1.病理解剖完全性肺靜脈連接異常的分類方法很多,有按異常通道的長短分類(Burrough和Edwards),也有按胚胎和解剖分類(Neill),即連接於左總主靜脈、右總主靜脈、卵黃囊靜脈。一般常根據異常連接的解剖部位分類(Darling等)為(圖1): (1)心上型:此類型最常見,佔完全性肺靜脈連接異常的1/2。左、右肺靜脈在左房後面先匯合成肺靜脈總匯,通過異常的垂直靜脈行經左肺動脈和左上支氣管前方與左無名靜脈連接,匯合至右上腔靜脈、右心房。與左無名靜脈連接的約佔44%,垂直靜脈與右上腔靜脈直接連接的較少見(11%?15%),多合並其他心髒畸形。 (2)心髒型:約佔30%,肺靜脈通過短的管道或3?4個孔與右心房連接或肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接,冠狀靜脈竇擴大但位置正常。 (3)心下型:約佔完全性肺靜脈連接異常的13%?24%。左、右側肺靜脈分別連接於下行的垂直靜脈。在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔,平行於下腔靜脈及腹主動脈並在兩者之間向下走行,最常見(70%?80%)的是與門靜脈系統連接,與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接少見。 (4)混合型:少見,約佔5%?10%。肺靜脈異常連接部位有兩個或兩個以上。比較多見的是左側肺靜脈與左無名靜脈連接,右側肺靜脈與右心房或冠狀靜脈竇連接。多數合並其他心髒畸形。肺靜脈梗阻可發生在各種類型的完全性肺靜脈連接異常。常見肺靜脈總匯自身狹窄,在心上型、心下型病例中亦可見外部壓迫引起的梗阻。如心下型,靜脈回流通道穿過食管裂孔時可受外部壓迫,下行垂直靜脈與門靜脈連接處及狹窄的靜脈導管可使肺靜脈回流受阻,心下型回流梗阻較多見。心上型完全性肺靜脈連接異常的垂直靜脈上行於左肺動脈與左支氣管之間,或引流入右上腔靜脈的垂直靜脈上行於右肺動脈與支氣管之間,均可受壓變窄。垂直靜脈起始部或與左無名靜脈連接處也可有狹窄。心內型患者梗阻最少見。
2.病理生理完全性肺靜脈連接異常除了肺靜脈異常外,還包括心房水平的右向左分流,如卵圓孔未閉、房間隔缺損。在完全性肺靜脈連接異常時,體循環靜脈的低氧飽和度血液和肺靜脈含氧較多的血液在右心房內混合。若心房間交通為限制性,血液流入左心房受限,引起體循環灌注量不足,同時右心房壓力增高,體靜脈及肺靜脈回流受阻;若房間隔缺損較大,右向左分流通暢,自右心房分別向右心室及左心房的血流量則取決於心房、心室的順應性和體、肺循環的阻力。右心房、右心室和肺動脈因血流量增多而擴大,而左心房、左心室則因充盈減少,容積減小。完全性肺靜脈連接異常的血流動力學改變與是否存在肺靜脈梗阻密切相關。在非梗阻型,隨著生後肺血管阻力逐漸下降,體靜脈及肺靜脈回流血液進入肺循環的血流量相應增加,其血流動力學變化與大型房間隔缺損類似。右心室容量負荷過重,引起右室擴大、心肌肥厚、肺動脈壓力明顯昇高。在梗阻型完全性肺靜脈連接異常,肺靜脈總乾梗阻部位和肺小動脈中層肥厚、內膜增生,肺部淋巴液增多,淋巴管擴張導致肺水腫,同時可引起繼發性肺動脈高壓,右心室壓力增高,最終導致右心衰竭。
病人癥狀取決於肺靜脈有無梗阻,心房間通道大小和並存的其它心髒畸形。心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭,癥狀發展快病情嚴重。肺肺腑無梗阻,房間通道大者肺動脈高壓較遲出現,但紫紺明顯,病情發展較緩。嬰兒生長緩慢,呼吸急促,心跳加速和輕度紫紺,而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音,有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動,杵狀指(趾)一般較輕。
診斷完全性肺靜脈異位連接的檢查項目包括:胸部X線攝片、心電圖、多普勒超聲心動圖、核磁共振和心導管造影等,其中胸部X線攝片、心電圖和多普勒超聲心動圖是必須檢查項目,核磁共振和心導管造影可根據患兒情況選擇應用。完全性肺靜脈異位連接的胸部X線攝片表現為心髒擴大和肺充血。心電圖表現為電軸右偏,右心室肥厚。多普勒超聲心動圖一般可以對完全性肺靜脈異位連接的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動圖顯示不清或伴有其它心髒畸形,建議做核磁共振檢查或心導管造影,後兩者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況,心導管造影還可以測定肺動脈壓力和心房內的氧飽和度,但具有一定的創傷性。