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先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質。
4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。
(一)治療嬰幼兒一旦病情穩定,即應該實施根治性手術。有嚴重肺水腫、低氧血癥、低心排量的患嬰,早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩定病情,等待手術時機。如果可能。則盡量避免行心導管術。以防耽誤手術時間、出現其他並發癥。現已不再認為球囊房隔造口術是必要的姑息性手術。如異位肺靜脈直接入右心房,可打開右心房,切開房間隔,用補片將左右肺靜脈全部隔入左心房;如異位開口於冠狀竇,切開左心房與冠狀竇之間的房間隔組織,隨即縫合冠狀竇開口以及房間隔缺損,使冠狀竇直接引流入左心房;對於心上型或心下型肺靜脈異位連接者,將肺靜脈總乾與左心房之間做大的側-側吻合,關閉房間隔缺損,而是否結紮肺靜脈回流通道仍存在爭議。一些主張開放回流靜脈者認為,開放垂直靜脈可預防術後早期左心偏小、肺靜脈回流受阻情況。且有報道稱,結紮下行的靜脈通道後,會引起急性肝細胞壞死,故一些外科醫生建議不縫合該靜脈。
(二)預後若不行手術治療,本病預後差。對所有類型的此病患者調查顯示,80%在生後1年內死亡。合並肺靜脈梗阻或存在限制性心房水平交通者,甚至可於生後數周內夭折。手術治療的效果已有明顯改善,患兒病死率從20世紀70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手術死亡率與患兒術前病情狀況密切相關。心下型患兒、術前需用呼吸機、有代謝性酸中毒患兒術後病死率較高。肺靜脈梗阻小兒術後早期可出現肺高壓,故對於這種患兒,吸入NO有助於擴張肺動脈,降低死亡率。手術後期療效大多良好。偶爾也可發生晚期肺靜脈梗阻,可能與術後組織反應或吻合口狹窄有關,但再次手術、球囊擴張術或用stcnt補片卻易造成該處血液反流。少數患兒後期可出現心律失常,包括竇性心動過緩、房撲及室上性心動過速,其中房性心律失常最為常見。
並發肺部感染時,出現感染血象,白細胞計數和中性粒細胞顯著增高。
1.胸部X線
(1)無梗阻型:右心房、右心室增大,肺血增多。如連於左無名靜脈,左上心緣可見擴張的垂直靜脈和左無名靜脈,右側可見上腔靜脈,使心影呈典型的『8』字形或雪人樣,這種表現多出現在年長兒,出生數月的小兒這種影像不明顯。
(2)梗阻型:其胸片特征為肺間質彌漫性斑點網狀陰影,由肺門向周圍放射。肺間質及肺泡水腫嚴重時,可產生毛玻璃樣改變。心緣不清晰,但心髒多不增大(圖2)。X線只有在新生兒期即出現心衰但心影不大的患兒中,纔具診斷意義。
2.心電圖電軸右偏,右心室肥大。沒有肺靜脈梗阻的患兒,可伴右心房增大,表現為Ⅱ導聯及右胸導聯P波高尖。
3.超聲心動圖當檢查時發現右心房容量負荷過重、卵圓孔或房缺處有右向左分流、左心房內沒有看到正常回流的肺靜脈、左心房、左心室小、房間隔向左膨出時,需高度懷疑完全性肺靜脈異位連接。心髒超聲檢查的目的在於明確異位肺靜脈的數量、梗阻部位和肺動脈壓力。當肺動脈流速高時可見肺動脈乾擴張。
(1)心上型:劍突下冠狀切面可見左右肺靜脈匯集腔與左房相隔。向上行走的垂直靜脈在胸骨上窩區最易看到(圖3A),脈衝Doppler可探測到垂直靜脈內正向血流頻譜及上腔靜脈內負向血流。若垂直靜脈行走於左肺動脈與左支氣管間,可通過劍突下矢狀切面觀察。
(2)心內型:劍突下冠狀切面可看到肺靜脈各自或匯總後進入右心房。如肺靜脈異位引流入冠狀靜脈竇,該切面還可看到冠狀竇膨大(圖3B),這需要與大型房間隔缺損鑒別(原發房間隔缺損位於更靠前的一個切面)。
(3)心下型:左右肺靜脈匯集腔同樣在通過劍突下冠狀切面看到,繼而以劍突下矢狀切面可見一靜脈向下穿過膈肌。通過彩色Doppler顯像示靜脈總乾在穿行食管裂孔處狹窄,追蹤血流見匯入門靜脈或肝靜脈(圖3C)。門靜脈常擴張。
(4)混合型:需多個切面綜合評價。最常見的混合型完全性肺靜脈異位連接為右肺靜脈直接入右心房,左肺靜脈通過垂直靜脈與左無名靜脈連接。
肺靜脈梗阻情況可通過連續Doppler及彩色Doppler顯像來估計。狹窄處的湍流血液顯示為五彩鑲嵌的血流信號。梗阻部位血流流速增快,無時相性血流圖譜(圖3D)。但如果右心室流出道梗阻,肺靜脈血流量不足,上述現象可能會被掩蓋,常見於復雜型青紫性心髒病。給予前列腺素E可予以鑒別。用三尖瓣反流檢測儀可測得三尖瓣兩側壓力階差,進而明確肺動脈壓力。
4.心導管造影檢查對大多數病人,二維心髒超聲和Doppler技術可了解肺靜脈解剖結構及梗阻部位等細節問題,通常很少再行心導管檢查。心導管術僅用於復雜病例和狹窄血管的精確定位上。
(1)血氧飽和度:肺靜脈異位入口處血氧飽和度明顯昇高。
(2)壓力:當心房間交通很小時,右心房壓力常高於左心房,不過如沒有此壓力上的區別,也不能排除限制性心房內交通的存在。右心室及肺動脈壓力稍高於體循環。
(3)造影:選擇性肺靜脈造影對明確肺靜脈異常開口位置具有診斷意義。在梗阻型患兒中,可顯示血管狹窄,造影劑排空時間延長。但是,由於在肺靜脈回流通道中放置心導管,可進一步增加梗阻的程度,此檢查在肺靜脈梗阻同時有肺動脈高壓的患嬰中危險性較大。
5.磁共振成像異位連接的肺靜脈和回流靜脈狹窄部位還可以通過磁共振來顯示。但是,將患嬰置於磁共振儀器上有一定的危險性,且目前尚無研究表明磁共振顯像優於上述診斷方法。
6.CT和MRI CT和MRI能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連接,造影增強磁共振血管成像序列對肺靜脈異常連接診斷效果最好,多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、冠狀位和橫斷位等多個角度顯示肺靜脈異常連接的直接征象,對判斷肺靜脈異常連接的類型和有無梗阻都很有幫助(圖4,5,6)。完全性肺靜脈異常連接如有梗阻,對影像診斷方法的選擇有很大的影響。心血管造影雖為診斷的金標准,但為創傷性檢查,在肺動脈內注射造影劑,即使是非離子型造影劑仍可誘發或加重肺水腫,有一定的危險性,在肺動脈造影後可出現動脈血氧飽和度下降,肺毛細血管網內造影劑排空緩慢。在非創傷性檢查方法中,螺旋CT診斷和多層螺旋CT能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連接,但CT也要使用含碘造影劑,完全性肺靜脈異常連接如有梗阻,CT檢查也有一定的危險性。另外CT檢查前如未提示心下型完全性肺靜脈異常連接的診斷,CT檢查一般不會掃描腹部,有可能漏診。相比較而言,CE-MRA診斷肺靜脈異常連接,肺靜脈與體靜脈顯示清晰,不使用含碘造影劑,沒有誘發或加重肺水腫的危險性,對肺靜脈異常連接的診斷更准確、更安全。
CT和MRI檢查還可清楚地顯示右心房增大、右心室增大、肺動脈擴張、左心室相對較小等對肺靜脈異常連接診斷有幫助的間接征象。另外對於肺靜脈異常連接可伴有的房間隔缺損,冠狀靜脈竇擴大,左垂直靜脈、左無名靜脈及右上腔靜脈擴張等也可較好地顯示,也可顯示橫靜脈和左心房間的位置關系,其中多層螺旋CT對冠狀靜脈竇有無擴大能顯示得最好。
7.心血管造影肺靜脈異常連接心血管造影可作選擇性肺動脈造影或選擇性肺靜脈造影,兩種方法均可取得較好的診斷效果。一般情況下,完全性肺靜脈異常連接用選擇性肺動脈造影相對多一些而部分性肺靜脈異常連接用選擇性肺靜脈造影相對多一些。無論肺動脈造影還是肺靜脈造影均以正位造影為主,導管均選用NIH導管,選擇性肺靜脈造影在導管探入異常途徑,確定導管頭端充分游離後,以每秒5?8ml的速度注射造影劑,劑量0.5?1.0ml/kg。選擇性肺動脈造影導管頭端位於肺總動脈、左肺動脈或右肺動脈,以每秒15ml的速度注射造影劑,劑量1.5ml/kg。但對於梗阻性的肺靜脈異常連接,造影劑用量要酌情減少。數字減影血管成像術(DSA),對提高選擇性肺動脈造影的診斷效果幫助很大。DSA將注入造影劑後的圖像減去注入造影劑前的圖像,剩下的圖像僅代表注入心腔及血管中的造影劑,消除了原來存在的骨骼、軟組織等重疊陰影,圖像更清晰,可更好地顯示異位引流的肺靜脈,適當多照一些不含造影劑的圖像,耐心地挑選相同呼吸時相的圖像進行減影,有助於改善圖像質量。
任何先天性心髒病心血管造影讀片時均應注意觀察肺靜脈回流情況,對疑及肺靜脈異常連接者,更應觀察每支肺靜脈回流途徑,並應注意觀察是否有腔靜脈,冠狀靜脈竇和右心房先於左心房顯影。緩慢回放心血管造影電影或數字電影片,有助於了解哪個心腔先顯影。對於完全性肺靜脈異常連接還要注意觀察四根肺靜脈是否匯合成為一根肺靜脈(共腔),肺靜脈的形態和肺靜脈如何繼續回流。肺靜脈的血如流入左垂直靜脈,則左垂直靜脈,左無名靜脈,右上腔靜脈擴張(圖7,8);如流入右上腔靜脈,則只有右上腔靜脈擴張;如流入冠狀靜脈竇,則冠狀靜脈竇擴張,呈蛋狀陰影,位於橫膈上,心影中央;如流入門靜脈,則可見向下行走的垂直靜脈(圖9)。肺靜脈異常連接心血管造影讀片時還應注意了解有無肺靜脈回流受阻情況。心上型完全性肺靜脈異常連接有左垂直靜脈者,最常見的梗阻部位在左垂直靜脈跨越左主支氣管處,由於左肺動脈和左主支氣管的壓迫可產生梗阻,其次在左垂直靜脈和左無名靜脈相連處也可產生梗阻。心下型完全性肺靜脈異常連接其異位引流的肺靜脈可進入門靜脈系統,也可進入下腔靜脈系統等,其中肺靜脈異常連接入門靜脈系統更為常見。肺靜脈異常連接入下腔靜脈系統可為梗阻性也可為非梗阻性,但肺靜脈異常連接入門靜脈系統均為梗阻性。心下型完全性肺靜脈異常連接常可於垂直靜脈穿過橫膈處受壓而引起梗阻。即使垂直靜脈無狹窄,肺靜脈異常連接入門靜脈系統仍為梗阻性,這是因為門靜脈的血流必須經過肝血竇的毛細血管網方能入肝靜脈和下腔靜脈,肝血竇的毛細血管網構成了梗阻。