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熱性驚厥(febrile convulsion,FC)是嬰幼兒最常見的驚厥性疾病。其定義為發生在嬰幼兒期的伴有發熱的驚厥發作,並排除中樞神經系統感染及曾有無熱驚厥病史者。目前認為對單純FC患兒可不診斷為癲癇。
熱性驚厥不是『發熱』和『驚厥』的簡單相加,1981年Nelson及Ellenberg提出的定義,熱性驚厥指的是:嬰幼兒時期起病,經常為3個月至5歲之間,伴有發熱但非顱內感染所引起,驚厥無其他明確原因,如發作前曾有無熱驚厥發作,則此次發作不考慮為熱性驚厥。
《小兒神經系統疾病》(左啟華主編)一書中提出的定義:初次發作在1個月到5?6歲,在上呼吸道感染或其他傳染病的初期,當體溫在38℃以上時,突然發生驚厥,排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性異常後,方可診斷為熱性驚厥。
(一)發病原因
熱性驚厥是小兒時期最常見的抽搐,大多由於各種感染性疾病引起,以上呼吸道感染最為多見。見於感冒等疾病初期,體溫驟然上昇時,又稱熱性驚厥。熱性驚厥不包括腦炎、腦膜炎發熱時並存的抽搐。
(二)發病機制
在驚厥性放電時,腦組織有大量的神經元發生快速、反復的脂除極化,需較多的能量維持鈉-鉀泵的功能,神經遞質的合成與釋放也增加,細胞代謝過程加快,而且驚厥時體溫昇高,肌肉抽搐也使全身代謝增加,高熱可使動物腦代謝增加25%,這些活動所需能量比正常高出2?4倍。腦的異常放電活動即驚厥放電本身對能量的需要也明顯增加,這也是引起腦損傷的一個重要原因。所以驚厥給腦造成了最大的代謝負擔。
熱性驚厥為小兒驚厥中最常見的一種,預後一般良好,引起智力低下的發生率很低,這是因為一般單純性熱性驚厥,發作次數少、時間短、恢復快、無異常神經征,因此驚厥發作時對大腦的影響較少。但是其中有少數患者可以引起智力低下,目前對此有兩種解釋,一種認為嚴重的熱性驚厥可以引起腦損傷,以致出現癲癇及智力低下,這是指驚厥持續時間越長,驚厥復發次數越多,出現腦損傷的可能性就越大。另一種觀點認為,在熱性驚厥前,神經系統已出現異常,這種小兒即使不發生熱性驚厥也會出現智力低下,即認為熱性驚厥病兒的神經系統癥狀並非驚厥本身所致,而是存在於熱性驚厥起病之前,熱性驚厥與智力低下並非因果關系,而是共同原因所決定的。
另外驚厥引起腦損傷和年齡也有密切關系。小兒驚厥持續30min以上就可以產生神經元缺血性改變,而成人驚厥超過6h纔發生這種改變。這是因為嬰幼兒時期腦組織代謝活躍,神經細胞處於生長、分化旺盛時期,正在發育的腦組織最易受損害,所以驚厥發病年齡越早,其智力低下的發生率可能會越高。
總之熱性驚厥之前如已有神經系統異常,可能導致將來的智力低下,嚴重的持續性驚厥本身也能引起腦損傷而影響智力。
驚厥多發生在發熱後12h內。多數為全身強直陣攣或陣攣性發作,少數為強直性發作或失張力發作,15%為一側性或限局性發作。多數發作歷時短暫,一次熱程中僅有1次發作。1/3的患兒以後有復發性FC。驚厥時間超過20min(24%),24h內有驚厥復發(約1/4)或有限局性發作者稱為復雜性熱性驚厥。熱性驚厥中僅2.4%以後轉為癲癇。下列高危因素與以後轉為癲癇有關:6個月以內或6歲以後起病、有癲癇家族史、精神運動發育異常、復雜性熱性驚厥、發作後有神經系統異常如Todd麻痺、熱退1周後有癲癇樣腦電圖異常。據報道,有上述1個高危因素時有6.8%轉為癲癇,2個為17%?22%,3個高危因素時高達50%。小兒顳葉癲癇中1/3有FC病史,但二者之間的因果關系仍有爭論。
1.單純性熱性驚厥診斷標准如下:
(1)最低標准:
①首次發病年齡在4個月?3歲,最後復發不超過6?7歲。
②發熱在38℃以上,先發熱後驚厥,驚厥多發生於發熱24h內。
③驚厥為全身性抽搐,伴意識喪失,持續數分鍾以內,發作後很快清醒。
④無中樞神經系統感染及其他腦損傷。
⑤可伴有呼吸、消化系統等急性感染。
(2)輔助標准:
①驚厥發作2周後腦電圖正常。
②腦脊液檢查正常。
③體格及智力發育正常
④有遺傳傾向。
2.復雜性熱性驚厥又稱非典型性熱性驚厥。除符合單純性熱性驚厥的診斷條件外,凡有以下某一種情況者即應考慮為復雜性熱性驚厥:
(1)發作持續l5min以上。
(2)在24h內驚厥1次以上。
(3)發作形式呈部分性發作或發作後有陽性神經系統異常體征。
復雜性熱性驚厥初次發作年齡可小於6個月或6歲以上,體溫不太高時即出現驚厥,而且復發次數較多。