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1.尿常規尿蛋白明顯增多,定性檢查? ,尿蛋白定量檢查之診斷標准不一,國際小兒腎髒病研究組織(ISKDC)以>40mg/(h·m2)為准,也有主張以>50mg/(kg·d)為腎病范圍蛋白尿者。鑒於小兒留取24h尿困難,有主張測晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者,當其比值(以mg/mg計)>3.5時是為腎病水平蛋白尿。
2.血漿蛋白血漿總蛋白低於正常,白蛋白下降更明顯,常<25?30g/L,有時低於10g/L,並有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β球蛋白和纖維蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有時昇高。血沈增快。
3.血清膽固醇多明顯增高,其他脂類如甘油三酯、磷脂等也可增高。由於脂類增高血清可呈乳白色。
4.腎功能檢查一般正常。單純性者尿量極少時,可有暫時性氮質血癥。少數腎炎性者可伴氮質血癥及低補體血癥。常規做B超、X線和心電圖檢查。一般初發病例不需行腎穿刺活組織檢查。對激素耐藥、經常復發或激素依賴的病例,或病程中病情轉變而疑有間質腎炎或新月體形成者,或出現緩慢的腎功能減退時,應做活檢以明確病理類型,指導治療。
1.單純性腎病與腎炎性腎病鑒別見臨床分類所述。
2.常見的繼發性腎病綜合征
(1)紫癜性腎炎:在3?20歲的繼發性NS中,以過敏性紫癜所致者最多見。病人具腹痛及便血等過敏性紫癜性特征,又有血尿、蛋白尿、高血壓及水腫等腎小球腎炎的特點。如果皮損較輕,腹痛及關節痛不明顯,或先出現血尿、蛋白尿及水腫,易誤診為原發性NS。在疾病早期往往有血清IgA增高,皮損處做皮膚活檢,可見到毛細血管壁有IgA沈積。腎活檢多數為增殖性腎小球腎炎,免疫熒光檢查多有IgA沈積,新月體形成較常見。少數病人在皮損消退後數月或更久纔發生腎炎性NS癥狀,因此必須詳細追溯既往病史。
(2)狼瘡性腎炎:狼瘡性腎炎多見於20?40歲婦女,其中20%?50%呈現NS的臨床表現。病人多有發熱、皮疹及關節痛,尤其是面部蝶形紅斑最具診斷價值。血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陽性,血中可找到狼瘡細胞。血清蛋白血電泳α2及γ球蛋白增高,免疫球蛋白檢查主要為IgG增高。皮膚狼瘡帶試驗陽性。
(3)進行性系統性硬化癥:本病偶可並發NS,病人多數先有雷諾現象,繼之面部及指部腫脹僵硬,皮膚增厚,吞咽困難。血清γ球蛋白及IgG增高,抗核抗體、抗SCI-70及AcA抗體可陽性。因此與原發性NS不難區別。
(4)Wegner肉芽腫:本病有三大特征,即鼻及鼻旁竇壞死性炎癥、肺炎及壞死性腎小球腎炎。發病順序為先有鼻部病變,其次為肺部病變,繼之出現腎損害。腎損害的臨床特征為急進性腎小球腎炎或NS。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高,血清ANCA陽性。掌握發病特點診斷不難。
(5)糖尿病性腎小球硬化癥:多發生於糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病1型而未得到滿意控制者。出現大量蛋白尿及NS時,眼底檢查多存在微動脈瘤,早期腎體積增大,腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常,後期腎功能減退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌?增加,有助於早期診斷。
(6)多發性骨髓瘤腎病:部分多發性骨髓瘤病人先出現蛋白尿、腎病綜合征及腎功能不全,而後發生骨痛及出血傾向、貧血及骨骼病變。在早期易誤診為原發性NS,血清蛋白電泳γ球蛋白及IgG明顯增高是多發性骨髓瘤的特征,血清單克隆免疫球蛋白顯著增高及尿凝溶蛋白持續陽性有利於診斷。一般而言,NS病人遇到下列情況應懷疑本病: ①年齡在40歲以上。 ②貧血較明顯,貧血程度與腎功能損害程度不相稱,常伴有中性粒細胞和血小板減少。 ③高尿酸血癥。 ④高鈣血癥。
(7)淀粉樣腎病:淀粉樣腎病有原發性和繼發性之分,後者多繼發於慢性感染(如結核、麻風或慢性肺化膿癥等)、腫瘤、多發性骨髓瘤及類風濕性關節炎。病人多數同時有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭、肝脾腫大、巨舌、皮膚有苔蘚樣黏液水腫。淀粉樣腎病的早期僅有蛋白尿,一般經3?5年出現NS。血清γ球蛋白增高,高脂血癥不明顯,結合心髒、肝、脾腫大診斷並不困難,確診有賴於腎活檢。
(8)惡性腫瘤所致的NS:各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起NS,甚至以NS為早期臨床表現。如淋巴瘤、白血病、支氣管癌及結腸癌等常可發生NS。因此,對NS病人應做全面檢查,如果發現全身淋巴結腫大,胸、腹部腫塊,均應考慮到腫瘤引起的NS,積極證實原發腫瘤的診斷。