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一.臨床癥狀
患嬰多為早產兒,剛出生時哭聲可以正常,6?12小時內出現呼吸困難,逐漸加重,伴呻吟。呼吸不規則,間有呼吸暫停。面色因缺氧變得灰白或青灰,發生右向左分流後青紫明顯,供氧不能使之減輕。缺氧重者四肢肌張力低下。體征有鼻翼搧動,胸廓開始時隆起,以後肺不張加重,胸廓隨之下陷,以腋下較明顯。吸氣時胸廓軟組織凹陷,以肋緣下、胸骨下端最明顯。肺呼吸音減低,吸氣時可聽到細濕羅音。本癥為自限性疾病,能生存三天以上者肺成熟度增加,恢復希望較大。但不少嬰兒並發肺炎,使病情繼續加重,至感染控制後方好轉。病情嚴重的嬰兒死亡大多在三天以內,以生後第二天病死率最高。
本癥也有輕型,可能因表面活性物質缺乏不多所致,起病較晚,可遲至24?48小時,呼吸困難較輕,無呻吟,青紫不明顯,三、四天後即好轉。
二.血液生化檢查
由於通氣不良PaO2低,PaO2增高。由於代謝性酸中毒血pH降低,這三項檢查可經皮監測,雖很簡便,但不能代表血中其實情況,需定期取動脈血直接檢驗。代謝性酸中毒時鹼剩餘(BE)減少,二氧化碳結合力下降。疾病過程中血液易出出低Na+、K+、和高Cl-,因此需測血電解質。
三.X線表現
肺透明膜的早期兩側肺野普遍性透亮度減低,內有均勻分布的細小顆粒和阿狀陰影,小顆粒代表肺泡的細小不張,網狀陰影代表充血的小血管。支氣管則有充氣征,但易被心髒和胸腺影所遮蓋,至節段和末梢支氣管則顯示清楚。如肺不張擴大至整個肺,則肺野呈毛玻璃樣,使充氣的支氣管顯示更清楚,猶如禿葉分叉的樹枝,整個胸廓擴張良好,橫膈位置正常
一.產前預防
指地有可能發生早產的孕婦在妊娠後期給予腎上腺皮質激素(adreno-cortical hormone,ACH),以預防早產兒出生後發生RDS或減輕RDS的癥狀。1969年Liggins首先發現靜脈滴入地塞米松能促進早產羊肺的成熟。對其他異種動物肺也可得出同樣結果,以後逐漸應用到孕婦,促進早產兒肺的成熟,最常用的激素是倍他米松(betame-thasone)和地塞米松(dexamethasone)因它們較其他ACH易於通過胎盤進入胎兒。ACH的作用在刺激胎兒肺Ⅱ型細胞產生磷脂和小分子蛋白質,降低肺內毛細血管的透滲性,減少肺水腫,因此能降低RDS的發生率。即使發病,癥狀也較輕,能降低病死率。治療時供氧濃度不必過高,可預防支氣管肺發育不良(BPD)和晶體後纖維增生癥(ROP)等並發癥。由於減輕了缺氧,按理也應減少新生兒壞死性小腸結腸炎和缺氧缺血性顱內出血的發病率。
對孕婦ACH的預防劑量;倍他米松或地塞米松各為24mg,分2次肌注,間隔24小時,國內常用的劑量為5?10mg,肌注或靜滴,每天1次,共3天,預防應在孕婦分娩前7天至24小時給予,使藥物有足夠的時間起到應有的作用。ACH預防對孕婦及胎兒並不增加感染的可能,即使羊膜早破也不會在原來基礎上再提高感染率。宮內發育遲緩並不是禁忌癥。對娩出的極低出生體重兒,預防RDS的效果尚不一致,一般認為不能降低RDS的發生率,但在已成活的嬰兒中腦室管膜下生發層出血的發生率似可減少。ACH對糖尿病孕婦的嬰兒,Rh溶血癥患兒和多胎小兒的療效較差。
ACH預防雖有肯定療效,但仍有10%孕婦的早產兒發生RDS,因此考慮加用其他激素再提高療效。甲狀腺素有促進肺成熟的作用,但由於不易通過胎盤屏障,臨床上無法應用,後來發現動物腦組織中的甲狀腺釋放激素(thyrotropin releasing hormone,TRH)結構功能與甲狀腺素相似,且能通過胎盤,可用為預防制劑。劑量每次0.4mg,每8小時1次,共4次。有的孕婦可能出現副作用,表現有噁心、嘔吐和高血壓,可減至半量。加用TRH後,RDS的發生率和病死率更降低。
二.產後預防
指出生後半小時內給嬰兒肺表面活性和物質以預防RDS的發生或減輕其癥狀,多用於產前孕母未作預防的嬰兒。預防愈早效果愈好,最好在嬰兒呼吸開始前或在呼吸機正壓呼吸開始前從氣管插管內滴入,可使PS在肺內均勻分布,預防的效果表現在RDS的發生率和病死率降低,發病者的病情較輕,由於PS能及早改善體內氧合功能(oxygenation),有的嬰兒可以不用呼吸機,供給的氧濃度及平均氣道壓可以較低,因此氣漏和氧中毒的發生率明顯下降,也可減少氧缺血性顱內出血的發生,發生慢性肺部疾病(chronic lung diseases,CLD)更是少見,CLD系指生後28天內需要供氧的疾病。雖然預防的優點很多,但早產兒和窒息兒不一定都發生RDS,對不發病的嬰兒預防將增加費用和不必要的氣管插管,而且窒息兒和早產兒常需要更緊急的復蘇處理,PS預防會暫時中斷復蘇的連續過程。因此產房內對胎<28周或出生體重<1000g的早產兒,如產前孕母未接受ACH預防,則在有經驗和熟練的復蘇人員的處理下可給PS預防,其他嬰兒則在發生RDS後立即利用呼吸機和氣管插管滴入PS,按治療處理。
PS預防和PS治療不易絕然分開,不少剛復蘇後的新生兒呼吸不規則或出現窘迫,需要PS繼續治療。預防量和治療量相仿,如用天然PS(不論豬肺或牛肺PS)100?150mg/kg,如用合成的Exosurf滴入劑量為5ml/kg(內含DPPC 67mg/kg).參閱呼吸窘迫綜合征的治療和第三章第三節肺表面活性物質及其臨床應用的概述。
三.聯合預防
指產前為孕婦用ACH,產後為新生兒用PS的聯合預防,用於①產前預防開始比較晚,孕婦未到24小時已分娩,②宮內窘迫嚴重的新生兒,生後發生的RDS也常常嚴重,此采用聯合預防為妥,動物實驗證明聯合預防比單獨預防效果好。