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(一)治療
1、胎兒治療對已致敏的孕婦北京協和醫院用益母草500g、當歸250g、川芎250g、白芍300g、廣木香12g共研成細末、煉密成丸,每丸重9g,孕期中每日服1?3次,每次一丸,直到分娩。中國國際和平婦幼保健院和協和醫院給Rh或ABO不合的孕婦口服黃疸茵陳衝劑(包括茵陳、制大黃、黃芩、甘草等),對防止流產、殆胎、早產及減輕新生兒癥狀有一定療效。
在妊娠早、中、末期各進行10天的西藥綜合治療(維生素K 2mg,每天1次,維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈注射1次,氧氣吸入每天2次,每次每次20分鍾。維生素E 30mg每天3次需要整個孕期服用)了可減少死胎、流產、早產和減輕新生兒癥狀。
由於妊娠越近足月,抗體產生越多,影響胎兒越大,死亡機會越多。若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價由低昇高到1:32?64或由高突然轉低;胎心音出現雜音,孕末期腹圍、體重過度增大,或自覺全身乏力、胃納不佳,羊水膽紅素昇高,影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠。一般在35?38周時引產,力爭L/S比值?口服苯巴比妥一周(10?30mg每日3次)可減少RDS和增加胎兒肝細胞?的活力,減輕生後黃量。ABO不合者較輕,很少需要提早終止妊娠。
若羊水光密度檢查提示有胎兒死亡可能的重癥病例,可考慮在孚1周起進行宮內輸血,隔周再輸,以後每3?4周一次,將血注入胎兒腹腔以糾正貧血,使獲得存活機會。輸血量按胎齡減20乘10計算,進血量過多、腹壓超過臍靜脈壓力可致循環停止,胎兒死亡。但此法本身有引起感染、出血、早產可能,刺激胎盤可導致更多胎兒血液流入母體,加重病情,故一般不用。
上海第一婦嬰保健院與上海中心血站合作,於1981年起應用國產血液成份分離機對反復死胎和新生兒全身水腫的重癥Rh病例進行孕期轉換血漿治療取得滿意效果。目的是換出抗體、降低效價、減少溶血、提高胎兒存活率。一般在胎齡20周後每周換一次或視病情而寂靜,每次換100ml左右。換血漿過程中有出現皮膚搔癢蛋白過敏可能,經對癥處理後即可恢復正常。
2、臨產時的處理盡可能准備好獻血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產為好,Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產。由於紅細胞在胎內已有破壞,缺氧較明顯,出生時容易有窒息,需作好防范。胎兒娩出應即鉗住臍帶,以免臍血流入兒體過多,加重病情。斷臍時殘端留5?6cm,遠端結紮,裹以無菌紗布,湡上1:5000?喃西林液,保持濕潤,以備換血。胎盤端的臍帶揩清表面母血後,任臍帶血自動流入消毒試管3?5ml送特異性抗體及血清膽紅素測定,同時作血常規、血型、有核紅細胞計數,擠勒臍帶會使膠質混入血中,可影響抗人球蛋白試驗的正確性。胎盤需測理後送病理檢驗。胎盤越重,發病越劇。
3、新生兒治療出生時的重點是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫、腹水、心衰者,在抽腹水、臍靜脈放血30?50ml後、立即換濃縮血。生後2?7天的重點是防治黃疸和膽紅素腦病。2個月內應注意嚴重貧血。
對於黃疸和高膽紅素血癥的處理,用光療法及中西藥物後能緩解大多數病例,但盡快移去抗體、減少紅細胞繼續破壞、降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等,還是需要換血。其效果比光療、藥物好,但人力、物力花費較大,並有血栓和空氣栓塞、心髒停搏等危險和感染的可能,故應嚴格掌握指征。
⑴換血指征:①新生兒出生時臍血血紅蛋白低於120g/L(12g%),伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。②血清膽紅素達342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。③凡有膽紅素腦病癥狀者。④早產及前一胎病情嚴重者適當放寬指征。
⑵血型選擇:Rh溶血病用ABO同型(或O型)Rh陰性的肝素化血,如有特殊血型的冷凍血,經解凍等處理即可使用。不得已時也可用無抗D抗體的Rh陽性血(最好是未接受過輸血的男孩南血員和示妊娠過的女性獻血員),ABO溶血病用AB型血漿加O型紅細胞混合後的血。
⑶抗凝劑:每100ml血加肝素3?4mg,抗凝效果好,換血後能用肝素半量的魚精蛋白中和。一般枸櫞酸鹽保養液抗凝要佔血量1/5,使血液稀釋,糾正貧血效果差,並可結合游離鈣,引起低鈣血癥,故每換100ml血應緩注105葡萄糖酸鈣1ml,換血結束時再緩注2?3ml。
⑷換血步驟:換血前可先照耀,靜注白蛋白或血漿可換出更多膽紅素。停喂一次或抽出胃內容物以防嘔吐。必要時可肌注苯巴比妥鈉、口服水合氯醛使鎮靜。換血應在手術室內進行,室溫維持25℃左右,換入的血液先置室內預溫,有螺旋加溫管使血液達37℃再進入體內更佳。新生兒仰臥、暴露腹部、手腳分別用夾板棉墊繃帶固定於手術臺上,皮膚消毒後覆以無菌巾,靜脈切開者要局麻。術前須將換血涂過硅油的注射器、大字形五能或三能活塞、塑料管裝配就緒後,先在肝素等滲鹽水內(200ml等滲鹽水+0.1ml肝素)抽注潤滑檢查,接好出入血皮管,放好廢血盆。術中停止輸液以免乾擾。
⑸臍靜脈換血:保留臍帶者,剪剩5cm左右後,斷面可見壁薄、腔大的臍靜脈,導管插入時稍偏向右上方約30度角,插時有困難者,可選用探針試插通順後更換導管。臍帶脫落者,可去除痂蓋後試插,不能利用者,則在臍輪上1cm處局麻後切1.5cm長的半圓形口,分離軟組織,剪開筋膜,在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈,切開外面包被的膠質膜,在腹膜外游離臍靜脈、挑出切開、插入導管4?6cm、邊插邊抽,抽血通暢後結紮固定導管,換血開始及終末一次抽出的血,分別留送膽紅素等化驗。
當換人等量有抗凝劑的血之後,即把導管提起垂直於腹部測靜脈壓可減少凝血機會。以後每換100ml測一次,靜脈壓超過8cmH2O者,宜多抽少注,以免發生缺血性休克。一般出入差不超過30?50ml。
換血量以150?180ml/kg計算,約為嬰兒全面量的二倍,總量約400?600ml,此量可換出約85%的致敏紅細胞。每次抽、注血量20ml,速度要均勻,每分鍾約10ml,抽吸過急,導管的側孔與靜脈擘吸著,反而不能抽出,組織內的膽紅素回入血管也需時間,故不必操之過急。體重小、病情重有明顯貧血和心衰者,每次抽注量減半,以減少靜脈壓波動,換血總量亦可酌減,並用血漿減半的濃縮血。實際換血時血瓶內用二只長針頭(采漿針),進氣的針頭穿過血平面,取血的針頭可按需調節,先用上層血漿,後用下層血細胞,或直接取下層血細胞。一般我血結束時,換入較多血細胞,可減少術後貧血。換血過程中切忌有時須隨時更換,在肝素生理鹽水中衝洗。若系導管因素則稍變更其插入深度,有阻塞可能時應換管垂插。
換血結束,拔出導管檢查各通道有無凝血現象,臍帶遠端兩道結紮,繼續包以無菌紗布,澆上1:5000?喃西林保持濕潤,以防再用。如作臍上切口者,則結紮臍靜脈,縫合筋膜及皮膚,作無菌包紮。
⑹同步換血:插入兩根導管,臍動脈抽出,臍靜脈注入,同步進行,優點是靜脈壓波動減少,避免了單一導管每次注抽時浪費管內約1ml的新鮮血,縮短了換血時間。缺點是多插一根導管,增加穿破出血和感染機會。操作時必須先插臍動脈,方向向下,與腹壁呈45°角,並處理好導管經臍環(約2cm)、膀胱壁附著處(約4cm)和髂內動脈入口處(約7cm)三個生理性轉折。遇到阻力可輕旋推進或消退再進,切忌急躁,以免穿破血管,失敗時可改插另一根臍動脈,要求管端進入約14cm達第4腰椎水平(可由X線證實)。臍靜脈管較粗插管較易,與臍靜脈換血相同,約插入6cm,回血通暢即可。若先插臍靜脈可導管臍動脈痙攣而插困難。結束時若防再次換血,可用肝素液維持通暢保留導管,但需嚴防感染。臍動脈拔管時拔至距管口2cm處稍停片刻,以刺激前段收縮,而後拔出,以減輕出血。
⑺換血後處理:繼續光療,重點護理,每4小時測心跳呼吸,注意黃疸程度及嗜睡、拒食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況,黃疸減輕即可解除。使用維生素3天預防感染,拆線後改一般護理,繼續母乳喂養。
血常規、有核紅細胞計數等每1?3天化驗一次,膽紅素每天一次,至黃疸退後停止。出生二個月內出院後每2周復查一次紅細胞和血紅蛋白。若血紅蛋白低於70g/L(7g/dl),應小量輸知糾正貧血。康復期中早給足量鐵劑口服,或能使貧血時期縮短,程度減輕。
一次換血後,組織內血管外區的膽紅素可回入血漿,加上致敏紅細胞的溶血、以及換入紅細胞的分解,可使血清膽紅素再次上昇,此時可按指征考慮再次換血。過去有重點換四次而救活者,現在用光療後需要換血或換二次者減少。
(二)預後
重癥常發生膽紅素腦病,可因呼吸衰竭或肺出血死亡,存活者在數月後出現後遺癥。嚴重溶血性貧血也可致呼吸、循環衰竭而死亡。
【實驗室檢查】
1.血液生化檢查:紅細胞減少,血紅蛋白降低,網織紅細胞顯著增加,涂片中見有核紅細胞。白細胞計數時,因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
2.血型檢查:在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下,當產生抗A(B)抗體的同時,也產生抗IgG類抗體,故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。
3.特異性抗體檢查:有免疫抗體。血甭黃疸指數增加,膽紅素增高,由於操作方法的不同,結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白,尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙?膽鹼脂?活性明顯降低。血漿白蛋白凝血?原和纖維蛋白原可能降低,這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少,出血時間延長,血塊收縮不良。少數發生DIC。
4.血清膽紅素主要為未結合膽紅素昇高。溶血病患兒生後黃疸逐漸加深,膽紅素水平呈動態變化,需每天隨訪2?3次。
【診斷】
1.X線檢查見胎頭顱骨外軟組織暈輪形成透明帶,體形變胖,手足不能屈曲或有胎盤陰影增大。
2.超聲檢查對診斷胎兒重度水腫並發腹水有幫助。用超聲波檢查如胎兒皮膚厚度超過5mm者即示胎兒水腫。超聲監測可探及肝脾腫大和周圍水腫,並可用經腹壁羊水穿刺檢測膽紅素在羊水中的存在。羊水中膽紅素的增加,特別是結合超聲證實肝脾腫大或水腫,提示預後危重,需要在超聲引導下經腹壁輸注紅細胞,如果胎兒接近足月應盡快結束妊娠。
應與各種其它可引起同樣癥狀的疾病相鑒別。
1、全身水腫要與遺傳性珠蛋白?鏈合成障礙的α—地中海貧血Hb Bant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別,其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足,胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素,這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。
2、黃疸生理性黃疸出現晚,進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀、發熱,特異性抗體陰性,血培養有助鑒別,其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血,G-6-PD缺乏癥等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。
3、貧血主要與各種原因引起的失血性貧血鑒別,G-6-PD缺乏癥在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。