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腳氣病(beriberi)即維生素B1或硫胺素缺乏病(thiamine deficiency)。硫胺素是參與體內糖及能量代謝的重要維生素,其缺乏可導致消化、神經和心血管諸系統的功能紊亂。腳氣病臨床有三種類型即『乾型』神經腳氣。後者多發生成年長者,伴有消耗癥狀,以神經系統異常為主。『嬰兒型』嚴重,表現為急性心血管癥狀,不及時救治可引起死亡。
維生素B1缺乏病是由什麼原因引起的?
維生素b1缺乏癥的原因:①母乳喂養的嬰兒常見病因是母親飲食缺乏維生素b1。較大小兒飲食長期以精制米為主食,不及時加粗米,或煮飯時丟棄米湯,或切碎蔬菜浸泡過久,煮豆類加鹼過多,長期攝取大量碳水化物為主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食都可使維生素b1損失,造成b1缺乏。②小兒患嘔吐、慢性泄瀉、腸道寄生蟲癥可降低硫胺素在十二指腸及小腸的吸收;多種慢性疾病如厭食、使硫胺素攝入減少;肝功能有損害時乾擾硫胺素在體內的利用③代謝旺盛、甲狀腺功能亢進、感染、或高溫、劇烈運動、孕婦、授乳等條件下皆增加體內對硫胺素的需求,如無適當硫胺素的補充內對硫生腳氣病。還有,醫源性硫胺素缺乏可見於靜脈營養而未補充硫胺素,有報告三周後可因硫胺素缺乏而產生頑固性乳酸血癥。另外,常生食魚及貝類者則因其含硫胺素?,可分解硫胺素亦為致病因素。如不及時添加富含維生素b1的食物,即可造成維生素b1缺乏。
硫胺素在體內先經磷酸化成焦磷酸硫胺素,後者作為輔?參與糖代謝中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脫羧作用,亦參與磷酸戊糖旁路的酮基移換作用。硫胺素的缺乏不僅影響糖代謝,亦涉及脂肪酸及能量代謝,使組織中出現丙酮酸、乳酸的堆積。此外腦細胞內丙氨酸產生過多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成減少皆為各系統導致功能障礙的生化基礎。
病理病變可見多發性周圍神經炎,有節段性變性和髓鞘脫失。下肢最長的神經如坐骨神經最先受累。有雪旺(Schwann´s)細胞水腫、空泡變性甚至崩縮。顱神經(第Ⅲ、Ⅵ對)、迷走神經(喉返神經)也有變性。軟腦膜有充血,小動脈周圍有針尖樣出血。間腦、延腦附近有神經細胞消失,膠質細胞和血管內皮細胞增生。心髒則因心功能不全擴張肥大,尤以右室更甚。顯微鏡下見心肌纖維細胞及間質水腫,重者細胞變性壞死。肺動脈、全身周圍毛細胞血管和小動脈亦見擴張。
硫胺素缺乏時,增多的丙酮酸可抑制膽鹼乙?化?的活性,使乙?膽鹼合成減少。又由於焦磷酸硫胺素生成減少,膽鹼酯?活性加強,乙?膽鹼的水解也加速,使神經傳導受影響。因此胃腸疲乏蠕動變慢,消化液分泌減少。糖代謝的障礙又使細胞功能下降,乃出現各種消化道癥狀。病理可見腸道充氣擴張、粘膜出血,濾泡腫脹,腸系膜淋巴結腫大。此外,肝和腎髒有瘀血和脂肪變性。
維生素B1缺乏病早期癥狀有哪些?
嬰兒腳氣病癥狀變化多端,不易早期作出診斷。除臨床表現之外,應注意詢問居住地區易否稻米生產區,近期有否腳氣病流行,喂養史,乳母之可疑癥狀。臨床應排除下列疾病如病毒性腦炎、腦膜炎、急性喉炎、手足搐搦癥、急性中毒、破傷風、先天性心髒病等。
年長兒童腳氣病的臨床表現在不同個體也有很大差別。應詢問飲食習慣,有否慢性消耗性疾病,參加勞動或體育鍛煉等。並要詳細體格檢查以防漏診。
實驗診斷可有下列方法:
(1)硫胺素負荷試驗:口服5mg或肌注1mg維生素B1,留4小時尿,測排出硫胺素的量,正常在100μg以上,腳氣病患者則低於50μg,甚至為零。
(2)測血液中丙酮酸和乳酸含量,腳氣病患者皆明顯昇高,有助確診。且大多數病例二氧化碳結合力降低明顯。
(3)測定紅細胞的酮基移換?活性。腳氣病患者該?活性顯著減低。
上述試驗中以後二種結果更為可信,因可從硫胺素缺乏導致的代謝紊亂狀況估計實際硫胺素缺乏的程度,而負荷試驗僅反映硫胺素攝取後的即刻水平,而不反映硫胺素在組織中的存儲及分布,更不能表達硫胺素缺乏所致的生化改變。
在沒有條件作實驗診斷的情況下,對可疑病例給予維生素B1作診斷性治療,也是安全而可靠的方法。
嬰兒期腳氣病大多數為急性,常突然發作,病熱危重。早期可有面色蒼白、急躁、哭鬧不安和浮腫,易被忽視。年長兒童的腳氣病則與成人相似,以水腫為主要表現。不腫初起時只見於脛前區,較嚴重者纔有整個下肢和面部浮腫。這是由於食欲減退,蛋白質攝入少,形成低蛋白血癥,同時又有心功能不全之故。
1、消化道癥狀嬰兒患者最多見,有食欲不佳,消化不良及腹瀉,綠色稀便,易吐,嚴重者甚至嘔吐咖啡樣物質。有時發生嗆咳。還可有腹脹便秘,但腹部柔軟。多數病例有肝腫大。
2、神經系統癥狀嬰兒期腳氣病的特點是:神經麻痺先從顱神經開始,中樞神經系統癥狀突出,表現為神志淡漠,呆視或終日嗜睡,眼瞼下垂,頸肌和四肢非常柔軟,致頭頸後仰,手不能抓握,吮吸無力,不哭,各種腱反射由減弱而至消失。嚴重病例可發生肌肉萎縮和共濟失調,深部感覺和反射都消失。8?10個月的嬰兒患者,易於此期出現顱內壓昇高和虛性腦膜炎征象,最終轉入昏迷和抽搐狀態。可因腦水腫和呼吸衰竭死亡。腦脊液除蛋白質稍增高外無其它特殊變化。嬰兒在任何神經麻痺發生之前,大多先出現聲音嘶啞、失音、啼哭無聲等喉返神經麻痺癥狀。重癥者恢復後有的可見癲癇樣發作的腦電圖,提示可能有後遺癥。
年長兒童神經系統損害主要為多發性周圍神經病變。感覺神經受損最為觸覺,次為痛覺,最後為發脹或麻木,針刺樣痛和燒灼感。腓腸肌有明顯觸壓痛感。感覺損害多為雙側對稱性,呈襪套樣分布。淺表感覺減退以後,深部感覺方出現障礙。運動神經的麻痺大多發生於感覺障礙之後,並先從下肢開始,向上進行性蔓延,下肢癱瘓先從足趾開始,因腓神經受損害,使足趾難於背屈,病人踉蹌易跌倒。嚴重者足下垂,行走困難。上肢癱瘓先從手指開始,由於伸肌受累比屈肌早而嚴重,可呈腕下垂。隨後肌力減退,肌肉萎縮,蹲踞發生困難。腱反射由減弱以至消失。年長患兒的中樞神經系統損害與成人相似,表現為腦型(wernicke腦病),患兒有情感、心理精神狀態的異常如神經質、急躁易怒或懮郁消覺,注意力不集中。部分患者還有眩暈及眼球震顫、共濟失調,可能小腦和前庭功能也受損害。
3、心血管系統癥狀嬰兒患者表現煩躁、氣促、面色蒼白而脣周發紺。因肺充血而有咳嗽,因末梢循環瘀滯而出現皮膚紫色花紋。年齡2?4個月的幼嬰患者易表現為急性心力衰竭,形成『暴發型衝心型腳氣病』。常在哺乳以後或睡覺將醒之標突然發作,尖聲啼哭,繼有冷汗,哭聲轉嘶啞,肢端脣色發紺,呼吸由急促轉為不規則,心音低鈍,肢冷,體溫不昇。若不及時救治,可迅速死亡。
年長患兒初期只在活動後或精神興奮時出現心悸,若病情發展,休息時也有心悸和呼吸急促。少數患兒可在過度疲累或暴飲暴食之後,突然發生心力衰竭。
體格檢查不論嬰幼兒或年長兒均可發現心髒濁音界擴大,並有上腹部搏動。心率明顯增快,有的呈胎心韻律或奔馬律。心尖區可聞收縮期雜音,肺動脈瓣第二音較亢進。肝脾因充血而腫大。舒張期血壓降低,可低於8kPa(60mmHg),而收縮壓則改變不大。
X線檢查顯示心髒向兩側擴大,尤以向右擴大為主。心電圖顯示P波與QRS波振幅增高。T波低於或倒置,QT新時期延長。嬰兒患者可呈低血壓,偶見竇性心律不齊。脈搏圖為二重脈。
只見於新生兒。由於母親多吃純白米,肉食少,或有其它誘發因素致硫胺素缺乏。嬰兒出生時即見全身水腫,體溫低下,吮吸無力,反復嘔吐,肢體柔軟,終日睡眠,發聲低細等癥狀。如改喂牛奶或健康人的乳汁,即不再吐,尿量漸增,水腫消退,其他癥狀也全消失。有時出生時尚如常兒,4?5日後始發病,其母體顯見癥狀。