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先天性結腸閉鎖與狹窄(congenital stenosis and atresia of colon)較為少見,1673年由Bininger在作首例報道。1922年Gaub首次采用結腸造口術治療該畸形,1947年Potts首次采用一期吻合術治療本病成功。由於本病並非常見,目前尚缺乏系統全面的報道,僅限於個別病例報道。
在消化道閉鎖與狹窄畸形中結腸閉鎖與狹窄(colonic atresia and stenosis)較為少見,一般約佔10%,只有胃閉鎖畸形比其更為罕見。
(一)發病原因
1.胚胎時期腸道空化不全過去根據Tandier學說,認為在胚胎發育第5周以前,消化管腔具有上皮細胞所覆蓋的完整腸管。此後上皮細胞增長極快,腸腔由於上皮細胞增殖而被閉塞,稱之實質期。後來中間出現空泡,形成囊腫狀空隙又互相連合,在胚胎12周時腸腔重新貫通,如空隙連合不完全,即形成閉鎖或狹窄。近年來對這一學說提出了一些疑問,如Ⅲ型小腸或結腸閉鎖就不能以Tandler學說解釋。
2.胎兒腸系膜血液循環因受損害而發生障礙腸系膜血管分支畸形或閉塞,胎兒腹腔內感染如胎便性腹膜炎等均能導致結腸閉鎖與狹窄。Louw等進行結腸閉鎖病因研究,在1955年采用了胎狗的胎仔做試驗。他們結紮胎仔的一段小腸系膜的血管,能造成這一段小腸閉鎖,而且這一段小腸系膜也有缺陷,提出胃腸道閉鎖是由於胚胎時期腸系膜受損後阻塞引起的,損傷的原因可能是腸扭轉、腸旋轉不良、內疝或血管畸形。
Abram等(1968)用80天的羊胎做試驗,將羊胎腸系膜撕裂,幾乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型腸閉鎖,因此結腸閉鎖和狹窄的胚胎發育過程中可能有以上情況中的任何一種存在。
(二)發病機制
1.病理病理和小腸閉鎖很相似,根據閉鎖的程度及形態不同,可為3型(圖1):
Ⅰ型隔膜閉鎖:腸腔內呈膜狀隔,膜狀隔癬結腸腔分隔為遠近側,兩部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通,形成結腸狹窄。
Ⅱ型條索狀閉鎖:腸系膜完整,腸管遠、近端為盲端由纖維索帶相連。
Ⅲ型腸系膜缺損:腸管遠、近端為分離之盲端。腸系膜亦有V字型缺損。
發生在昇、橫結腸的腸閉鎖與狹窄以Ⅲ型居多,發生在脾曲以遠的腸閉鎖與狹窄則以Ⅰ、Ⅱ型多見。
閉鎖近端腸管明顯擴張、肥厚,蠕動功能差,遠端腸管萎陷、縮小、變細,腸腔內有白色硬質類黏液物質。如果回盲瓣完整而閉鎖位於結腸肝曲以遠,則形成盲袢,位於回盲瓣與閉鎖之間的盲袢腸管高度擴張,腸壁菲薄、缺血、壞死甚至穿孔。由於一部分腸閉鎖與狹窄發生在妊娠晚期,約10%?20%的結腸閉鎖患兒生後不久可排出胎便。
2.合並畸形結腸閉鎖常伴發並指、多指及馬蹄內翻足等骨骼畸形,眼及心血管畸形;腹裂、臍膨出等腹壁畸形,先天性巨結腸癥,十二指腸及小腸閉鎖等。