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小腸重復畸形因病理解剖特點、所在部位、病理形態、范圍大小、是否與腸道相通、有無並發癥等復雜因素,臨床癥狀變異很大。癥狀可出現在任何年齡,60%?83%於2歲以內發病,不少病例出生1個月內出現癥狀。少數病例無癥狀,僅在其他疾病行剖腹手術時發現。
1.腸梗阻常為與主腸管不交通的囊腫型重復畸形臨床表現,尤其是腸壁內囊腫。囊腫向腸腔突出,堵塞腸腔引起不同程度腸梗阻。囊腫容易成為套入點誘發腸套疊,表現為突發的嘔吐、腹痛、果醬樣血便等急性腸梗阻癥狀。這類病例發病年齡均較小,趙莉等報道13例均為2歲以內嬰幼兒,5?9個月佔61.5%。腸外型囊腫逐漸增大時壓迫腸道造成梗阻,還可因重力作用誘發腸扭轉,導致劇烈的腹部絞痛、嘔吐,停止排便排氣,甚至出現血水樣便、發熱、脈細、休克等中毒癥狀。
2.消化道出血黏膜腔內襯有異位胃黏膜或胰腺組織與主腸管相通的重復畸形,因潰瘍形成引起消化道出血。Holcomb收集101例消化道重復畸形,21例存在異位胃黏膜,其中11例(52%)出現於回腸重復畸形內。他認為便血往往是回腸管狀重復畸形的首發癥狀,常見1歲以上病兒。臨床上表現為反復發生的中等量便血,血便的顏色取決於出血部位和出血量。位置高出血量少者為柏油便,位置低或出血多者為暗紅色或鮮紅色血便。嬰幼兒多表現為急性下消化道出血,而年長兒則以間歇性血便伴腹痛為主訴。出血多可自行停止,但易反復出血而造成貧血,偶有持續大量便血致休克者。
3.腹部腫物及腹痛約2/3病例於腹部觸及腫物,囊腫型畸形呈圓形或卵圓形,表面光滑具有囊性感,不伴壓痛。腫物界線很清楚,有一定活動度。管型畸形因有出口與主腸管相通,腔內分泌液得以排出,故觸及腫物的機會較少。如果出口引流不暢,畸形腸腔內液體積蓄於腹部可觸及條索狀物。一旦出口引流通暢,腫物縮小。增大較快的囊腫因囊壁張力增高出現腹痛。外傷或感染致囊腫內出血或炎性滲出時,腫物迅速增大,腹痛加劇,並伴有腹肌緊張和壓痛。一旦囊腫破裂或穿孔則導致腹膜炎。
4.呼吸道癥狀胸腹腔重復畸形除腹部癥狀以外,可同時出現呼吸道或縱隔受壓的癥狀。有時以表現胸腔癥狀為主,病兒出現呼吸困難、氣喘、發紺、縱隔移位。易被誤診為肺炎或縱隔腫瘤。
5.並存畸形小腸重復畸形可並存小腸閉鎖、腸旋轉不良、臍膨出。有時因並存畸形施行急診剖腹術時發現有重復畸形。胸腹腔重復畸形常伴發頸、胸椎半椎體或融合畸形。腸重復畸形以腹部包塊就診者為數不多,有營養不良的患兒由於腹壁弱,較易觸及活動性包塊。
術前診斷不易,往往因並發癥行急診剖腹手術獲確診。文獻報道術前診斷率僅15.3%?45.7%。畸形囊腫愈小,術前確診率愈低。因此,臨床如遇到2歲以下小兒有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全腸梗阻,尤其腹部捫到囊性腫物時都應考慮小腸重復畸形。腹部X線平片顯示密度均勻的囊腫陰影,或小腸鋇劑充盈缺損、受壓,小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈,以及脊柱畸形等均有診斷價值。
1.X線檢查腹部平片可顯示腸管受壓移位,不全腸梗阻病例胃腸透視見腸管有弧形壓跡。鋇餐檢查可見某一組小腸鋇劑充盈缺損或受壓,尤應注意末端回腸和回盲瓣附近部位的影像。若能見到小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈,並出現蠕動時有重要診斷價值。
脊柱X線片發現椎體異常,應進一步作脊髓腔造影、磁共振或CT檢查,確定有無脊柱內神經管原腸囊腫。
2.超聲波檢查腹部的超聲波檢查顯示腹部包塊為囊性,並對其位置、大小作出判斷,有利於診斷及鑒別診斷。
3.放射性核素檢查在重復腸管內有異位胃黏膜時,經靜脈注射99mTc後腹部掃描,常可顯示出重復腸管部位的放射性濃集區,但需與梅克爾憩室加以區別,且要注意陰性結果不能否定診斷。
4.腹腔鏡檢查如有條件行腹腔鏡檢查,可准確確定病變部位及其類型。