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1.呼吸道癥狀胸腹腔重復畸形除腹部癥狀以外,可同時出現呼吸道或縱隔受壓的癥狀。有時以表現胸腔癥狀為主,病兒出現呼吸困難、氣喘、發紺、縱隔移位。易被誤診為肺炎或縱隔腫瘤。
2.腸扭轉由於重復腸管的重力作用及被拉長的腸系膜扭轉,可出現急性、完全性、絞窄性腸梗阻癥狀及體征。多發生於新生兒及嬰幼兒。發病急、癥狀重,嘔吐、腹痛劇烈。腹部常可觸及扭轉的包塊。
3.腸套疊位於回腸遠端及回盲部的腸內囊腫型重復畸形易誘發腸套疊。有作者報道腸重復畸形中17例(26%)發生腸套疊,而1歲以下者15例,佔88.2%,均具有急性腸套疊的典型臨床表現。重復畸形所致腸套疊無論行氣壓或水壓灌腸多不能使套頭部復位。偶爾經灌腸復位成功後,腹部仍有包塊,在B超下仍見囊性腫物。
4.腹膜炎由於迷生的胃黏膜及胰腺組織對腸壁的腐蝕作用導致腸穿孔而致。有人報道穿孔部位均有異位胃黏膜,並已形成潰瘍,且穿孔位於潰瘍底部。臨床為急性腹膜炎的癥狀及體征,在乳幼兒體征可能不明顯,不易與急性闌尾炎穿孔區別。需耐心、仔細對比檢查。
(一)治療
手術是惟一治療方法,約80%病例因急腹癥施行手術。無癥狀的小腸重復畸形也應手術切除,以防並發癥及成年後癌變的發生。
1.重復畸形囊腫切除術部分小腸重復畸形具有單獨的系膜和血管支,可將囊腫完整切除。對重復畸形緊密依附於主腸管系膜內者,術者應於主腸管與畸形囊腫之間仔細尋找直接營養囊腫的血管分支。Norris指出,當在主腸管與重復畸形之間存在著較清楚的空隙時,表明畸形腸管有其獨立的血管分支,該血管分支從腸系膜的前葉(或後葉)發出走向畸形囊腫的前壁(或後壁)。反之營養主腸管的血管支則由腸系膜後葉(或前葉)經畸形後壁走向主腸管。手術中如認真辨認仔細操作,可將畸形囊腫分離切除而不損傷主腸管的血液供應。
2.重復畸形與主腸管切除腸吻合術與主腸管共享營養血管及肌壁的重復畸形和腸壁內重復畸形難以單獨切除。如病變范圍小(長度<35cm),可將畸形連同主腸管一並切除行腸端端吻合術。憩室狀重復畸形可將游離的部分完整分離,再將其與主腸管連接部一並切除行腸吻合術。此類手術雖簡單易行,術者也應謹慎操作,掌握好分寸,既要滿意切除重復畸形,也不應任意犧牲正常的腸管。回腸末段的重復畸形切除時更需慎重,凡距離回盲瓣1Ocm以上的畸形應盡量保留回盲瓣。位於回盲瓣附近或緊鄰回盲瓣的囊腫,需切除回盲部。考慮到回盲瓣的重要生理功能,切除回盲部不利於小兒的生長發育和生活質量,有作者提出采用腸壁肌層切開,剝除囊腫壁保留回盲部的設想,這種想法能否實施,尚有待實踐證實。
3.重復畸形黏膜剝除術范圍廣泛波及小腸大部的重復畸形,腸切除將導致短腸綜合征者僅行畸形腸管黏膜剝除術。沿重復腸管一側縱形切開肌壁達黏膜下層,銳性分離黏膜,於黏膜下注入適量生理鹽水更便於黏膜剝離,將黏膜完整摘出切除。然後切除部分重復畸形的肌壁,其切緣縫合或電凝止血。倘若重復畸形與主腸管有交通開口,則將重復畸形黏膜剝離後,連同與主腸管連接段一並切除
行腸吻合術。
(二)預後
腸重復畸形手術後近、遠期效果良好,綜合國內文獻在255例中死亡9例,病死率為3.5%。中國醫科大學小兒外科1966?1987年共手術治療75例,死亡2例,均為新生兒,病死率為2.66%。