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旋轉不良可表現為:①中腸扭轉。②十二指腸不全或完全梗阻,膽汁性嘔吐。③間歇性或長期腹痛,間歇性腹瀉或便血。④偶然發現的無癥狀者。此外還可出現體重下降或生長發育不良。大多病兒1歲以內發病,也可有成年後仍無癥狀。在明確為其他疾病前,1歲以內患兒發生膽汁性嘔吐應首先考慮腸旋轉不良。
1.中腸扭轉(midgut volvulus)中腸扭轉多見於嬰兒及兒童,但也可發生在其他年齡段,甚至成年後。系外科急診,如果未能及時手術糾治,可因小腸壞死導致短腸與死亡。典型癥狀為新生兒突發膽汁性嘔吐,嘔吐尚與十二指腸折疊成角及腹膜束帶壓迫導致十二指腸梗阻有關。腸梗阻、敗血癥、出血性顱高壓也可引起膽汁性嘔吐,需快速做出鑒別診斷。中腸扭轉目前無法預測何時或在何種情況下會發生,故對膽汁性嘔吐患兒,必須積極診治,絕不允許只作觀察而任其發展至絞窄性腸梗阻。一旦出現腸壞死,生存機會大大減少,保留足夠長度小腸亦極度困難。所以一旦發現存在旋轉不良,即應手術糾治。
除了膽汁性嘔吐,患兒可有腹脹、脫水、激惹等;絞窄性腸梗阻患兒則有意識淡漠、感染性休克表現;其他臨床表現包括:腹壁潮紅、腹膜炎、酸中毒、血小板減少、白細胞增多或減少,以及由腸黏膜局部缺血所至腸道出血和(或)黑便。
中腸扭轉也可出現間歇性的癥狀,主要見於年長患兒。包括慢性腹痛、間歇性嘔吐(有時為非膽汁性)、厭食、體重下降、生長發育不良、腸道吸收障礙、腹瀉等。腸部分扭轉者腸系膜靜脈和淋巴回流受阻,可致營養素吸收障礙、腸腔內蛋白質丟失;動脈供血不足致黏液缺血,出現黑便。
2.十二指腸梗阻十二指腸梗阻系頭側段的十二指腸空腸未繞SMA旋轉或旋轉不徹底,引起十二指腸折疊、扭曲,產生間歇性梗阻。此外,從昇結腸行經十二指腸腹側至右上後腹壁的先天性束帶可壓迫十二指腸,引起梗阻。典型癥狀為膽汁性嘔吐(偶見非膽汁性)和腹痛,或二者兼有。
3.間歇性慢性腹痛旋轉不良者可出現間歇性或慢性腹痛,原因很多,且往往並存。間歇性腸扭轉或其他原因所致腸梗阻均可引發腸腔擴張,產生痙攣性疼痛及嘔吐;腸系膜靜脈或淋巴系統部分或間斷閉塞,可致腸壁、腸系膜及系膜淋巴結水腫,以上原因也可引起腹痛。部分扭轉亦可引發慢性動脈供血不足,導致腹瀉、慢性腹痛、餐後加重的腸絞痛,或因黏膜缺血出現黑便。
4.無癥狀病人因其他疾病行腹部手術或上下消化道造影檢查時,偶可發現無癥狀腸旋轉不良。其病理基礎既可能是頭側段與尾側段完全不旋轉,也可能是頭側段正常旋轉而尾側段不旋轉。
凡懷疑旋轉不良或中腸扭轉,術前需行影像學檢查,包括腹部平片、上下消化道造影,或CT、B超等檢查,可明確診斷。
血液檢查外周血可有白細胞增多或減少,血小板減少;血生化檢查可有代謝性酸中毒等。大便檢查潛血陽性。
1.腹部平片每個有膽汁性嘔吐的新生兒都應立即接受影像學檢查,通常為前後直立位及側臥位腹部平片。中腸扭轉影像學表現有:
(1)胃出口梗阻,可見擴張的胃泡,遠端氣體減少。
(2)典型的雙泡征提示十二指腸梗阻。
但以上兩種情況並不多見。嬰兒嘔吐膽汁樣物,即使腹部平片表現正常,也不能排除腸旋轉不良,需進一步檢查明確診斷。中腸扭轉病人腹部平片腸腔充氣可完全正常,也可表現為完全性小腸梗阻,包括多個充氣擴張腸襻及液平,此時可能已有腸壞死。若腹部平片提示腸梗阻,則無需進一步檢查。應立即手術。
2.上消化道造影當懷疑有腸旋轉不良時,常規應行消化道造影檢查,首選鋇劑造影,也可選用水溶性造影劑。經鼻胃管注入造影劑後,即可在透視下行動態觀察,以獲得更多有用信息。中腸扭轉最典型表現是十二指腸第2、3段出現『鳥嘴樣』改變;十二指腸部分梗阻則可呈『螺旋樣』改變。需要指出,懷疑急性腸扭轉時不宜行此檢查。
如果腸旋轉不良患兒未發生腸扭轉,上消化道造影對確定十二指腸空腸連接部(屈氏韌帶)位置具有十分重要的作用。正常情況下,該韌帶應位於脊柱左側胃竇水平,緊貼後腹壁。如果有腸旋轉不良,十二指腸未繞SMA發生正常旋轉,則位於脊柱右側十二指腸球部下方,且較正常部位更靠近腹側。腹部平片中未能顯示的充滿液體的擴張腸段也可使十二指腸空腸連接部下移,造成旋轉不良假象,此時可經肛門注入造影劑,以確定回盲部位置。
3.鋇劑灌腸盡管鋇灌腸是診斷腸旋轉不良的方法之一,但同上消化道造影相比,有較大局限性。主要因為15%的正常嬰兒回盲部游離或位置較高;而嬰兒的結腸相對較長,給回盲部識別和攝片帶來困難;更重要的是,腸旋轉不良病人回盲部位置可能正常。
雖然存在以上局限,但如果鋇灌腸檢查發現全部結腸位於左腹部(見於完全不旋轉),或(和)昇結腸異常縮短且回盲部位於髂骨翼上方,亦可診斷腸旋轉不良。
4.超聲作為一種非創傷性檢查,通過探查腸系膜上血管位置和走向,超聲有助於確診腸旋轉不良。正常情況下,腸系膜上靜脈(SMV)位於SMA右側,若位於SMA前方或左側,提示可能存在腸旋轉不良。但是,超聲並不能精確診斷腸旋轉不良。有作者報道,9例手術證實為腸旋轉不良的患者,僅有6例B超發現腸系膜血管異常;另一組249例為排除幽門狹窄而接受超聲檢查病人中,僅9名發現腸系膜血管異常,其中SMV位於SMA左側的5例均患有腸旋轉不良,其餘4例SMV位於SMA腹側,但僅1例證實患有腸旋轉不良。因腸旋轉不良病人的腸系膜血管位置可能完全正常,而血管位置異常亦不能確定腸旋轉不良,故而超聲並非診斷腸旋轉不良的首選方法,其作用僅限於排除嘔吐患兒的幽門狹窄。