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碘是人體不可缺少的一種營養素,當攝入不足時,機體會出現一系列的障礙。碘缺乏病(iodine deficiency disease)是由於自然環境缺碘而對人體所造成的損害,可表現出各種疾病形成。地方性甲狀腺腫、地方性克汀病、地方性亞臨床型克汀病及影響生育而出現的不育癥、早產兒、死產、先天性畸形兒等這些病統稱為『碘缺乏病』。碘是甲狀腺素的必需成分。甲狀腺利用碘和酪氨酸合成甲狀腺激素,故當碘攝入不足時,機體會出現一系列的障礙,由於機體缺碘的程度和時期不同,機體出現障礙的嚴重程度也不同。
(一)發病原因
1.環境因素其流行的原因是世界大部分地區的土壤中缺碘,尤其是冰川衝刷地帶和洪水泛濫的平原。人類活動對土壤的破壞,濫砍濫伐,水土流失,也造成了環境缺碘。山區缺碘的文獻報道眾多。我國地方性甲狀腺腫也多分布在山區,主要因為山區坡度大,雨水衝刷,碘從土壤中丟失所致。我國東北地區黑龍江的三江平原缺碘可能因為歷史上頻繁的泛濫,以及地下水的運動活躍造成。
飲水因素,部分地區水中碘的含量較低,與碘缺乏病的發病率有關。在我國的西安、寶雞、石泉及藍田等地區,飲水中的碘含量較低,甲狀腺腫的發病率也較高。
2.胎兒缺碘妊娠期間孕婦如碘的攝入不足,血漿中無機碘離子濃度降低,甲狀腺產生的T3、T4較少,血液中T3、T4減少,以致通過胎盤的T3、T4減少,不能滿足胎兒的需要,胎兒的生長發育即出現了一系列的障礙,中樞神經系統首先出現癥狀。
3.膳食因素膳食因素也可加重碘的缺乏。
(1)膳食中缺碘:人體碘的供給約60%來源於植物性食品,如土壤中的碘缺乏可導致植物性食品中碘含量不足。
(2)低蛋白影響碘的吸收和利用:低蛋白、低能量可使血清中T3、T4、血漿蛋白結合碘(PBI)降低,血清促甲狀腺素(TSH)昇高。低蛋白、高碳水化合物可影響甲狀腺對碘的吸收和利用。
(3)葡糖硫?棉豆?抑制碘的有機化過程:關於碘缺乏的膳食因素,目前研究較多的是葡糖硫?棉豆?,它是木薯中的一種成分,蔬菜中如甘藍、卷心菜、大頭菜、薺菜中也含有葡糖硫?棉豆?的水解產物,可抑制碘的有機化過程。
(4)抑制甲狀腺攝取碘化物:人們普遍認為玉米、小米、甜薯、高粱及各種豆類中在腸道中可釋放出氰化物,進而被代謝成硫氰酸鹽,可抑制甲狀腺攝取碘化物。
(5)鈣磷含量高:鈣磷含量高的食物可妨礙碘的吸收,抑制甲狀腺素的合成,加速碘的排泄。
上述各種飲食因素至機體缺碘,不能滿足兒童合成甲狀腺素的最低要求,可出現生長發育落後。如長期缺碘,甲狀腺激素水平降低,垂體分泌TSH增加,甲狀腺體積增大,則出現彌漫性甲狀腺腫大。
4.藥物因素硫?類抗甲狀腺藥物、四環素、磺胺類、咪唑類等藥物可乾擾酪氨酸的碘化過程,也有一定導致甲狀腺腫作用。
(二)發病機制
碘的生理功能,主要是作為甲狀腺激素的合成原料,因此碘的生理功能也是通過甲狀腺素的作用得以表現。
1.促進體格生長出生後的體格生長和骨骼成熟依賴於正常量的甲狀腺激素分泌。在兒童發育期,促進身高、體重、骨骼和肌肉的增長和性發育,當碘供應不足時,這些都可出現延遲。
2.參與能量代謝甲狀腺激素也主要參與機體細胞的能量代謝,最熟悉的指標就是基礎代謝率。甲狀腺激素可以增強機體基礎代謝率,促進物質的分解代謝,增加氧耗量,產生能量,維持基本生命活動,保持體溫。
3.神經系統發育甲狀腺激素可影響腦神經細胞的生長、遷移和樹突的發育。它還可促進外周組織的生長和成熟。在腦組織發育的臨界期(從妊娠開始至出生後2歲),神經系統的發育依賴於甲狀腺素的存在。神經元的增殖、分化和髓鞘化,特別是樹突、樹突棘、突觸及神經聯系的建立都需要甲狀腺素的參與,它的缺乏會導致腦發育障礙,導致永久性的、不可逆轉的腦功能不全。
妊娠期間碘的攝入不足,孕婦血漿中碘濃度降低,盡管孕婦甲狀腺處於代償性吸碘率增高的狀態,但甲狀腺產生的T3、T4仍較少。血液中的T3、T4大部分與甲狀腺結合球蛋白等結合存在,而結合的T3、T4不能通過胎盤屏障,以致通過胎盤的T3、T4不能滿足胎兒的需要,胎兒的生長發育即出現了一系列的障礙,中樞神經系統首先出現癥狀。
4.參與垂體的調節垂體的正常生理功能有賴於甲狀腺激素的支持和保證。如甲狀腺激素的合成、釋放不足,對垂體負反饋抑制減弱,垂體分泌促甲狀腺激素(TSH)過多而導致甲狀腺組織增生、腺體腫大。
出生以後(尤其斷乳後),小兒纔可直接從飲食中攝取碘,所以碘缺乏有所好轉,但如飲食中繼續缺碘,不能滿足兒童合成甲狀腺素的最低要求,則出現生長發育落後。如長期缺碘,甲狀腺組織發生了由代償到病理損傷的過程。碘不足,甲狀腺激素水平降低,垂體分泌TSH增加,刺激甲狀腺濾泡上皮增生。甲狀腺組織中可見增生的濾泡,濾泡上皮增多,濾泡腔小,膠質儲存減少,甲狀腺體積增大,機能增強,如長時間持續或反復發生,則出現彌漫性甲狀腺腫大。
碘缺乏病的臨床表現取決於缺碘的程度,缺碘時機體所處發育時期,以及機體對缺碘的反應性或對缺碘的代償適應能力。如碘缺乏發生在胚胎腦組織發育的關鍵時期(從妊娠開始至出生後2歲),則主要影響智力發育,並有身體發育及性發育障礙,即為克汀病。如碘缺乏是在兒童期,即可發生甲狀腺腫。
1.地方性甲狀腺功能減退癥可分為3型:神經型、黏液性水腫型、混合型。大多數患兒表現為混合型。
(1)神經型:智力呈中度及重度減退,甲狀腺輕度腫大,身高可正常,表情淡漠,聾啞,多有精神缺陷,眼多斜視,痙攣或癱瘓,膝關節屈曲,膝反射亢進,可出現病理反射,甲狀腺功能正常或輕度低下。
(2)黏液性水腫型:輕度智力低下,有的能說話,侏儒狀態明顯,生長發育和性發育落後,有甲狀腺腫大和嚴重的甲狀腺功能低下表現,有典型的面容,便秘及黏液性水腫較突出,某些病人呈家族性發病。
(3)混合型:其臨床表現兩者均有。
2.甲狀腺腫根據甲狀腺腫中是否有結節,分為以下3型:
(1)彌漫型:甲狀腺均勻增大,摸不到結節。
(2)結節型:在甲狀腺上摸到一個或幾個結節。
(3)混合型:在彌漫腫大的甲狀腺上,摸到一個或幾個結節。
甲狀腺如腫大明顯,可壓迫氣管引起咳嗽和呼吸困難,壓迫食管引起咽下困難,壓迫喉返神經引起聲音嘶啞,胸骨後甲狀腺腫可使頭部、頸部、上肢靜脈回流受阻,表現為面部青紫、水腫。
3.亞臨床患者
(1)類甲狀腺功能減退癥:除了明顯的甲狀腺功能減退癥和地方性甲狀腺腫外,還存在著許多亞臨床患者。De Quarrain與Wegelin首先用類甲狀腺功能減退癥來描述亞臨床患者。並做如下規定:如有可疑甲狀腺功能低下、可疑智力低下或兩者均有,只要有其中一項,則考慮為類甲狀腺功能減退癥。
(2)亞臨床體格發育落後綜合征:主要是身高和體重低於正常兒童,某些生理檢查指標如握力、肺活量和血壓等也偏低,少數人還有輕度骨?發育落後,性發育落後一般不明顯。
1.地方性甲狀腺功能減退癥的診斷標准
(1)環境因素:出生、居住於低碘地方性甲狀腺腫病地區。
(2)神經、精神癥狀:有精神、神經發育不全,主要表現為不同程度的智力障礙、語言障礙和運動神經障礙。
(3)典型面容和發育障礙:不同程度的體格和性發育障礙,特殊的典型面容。
2.地方性甲狀腺腫的診斷標准居住在地方性低碘甲狀腺腫病的流行區,有甲狀腺腫大的臨床表現及相關的壓迫癥狀,排除甲狀腺腫大的其他甲狀腺疾病,實驗室檢查表現為尿碘偏低,血漿中TSH可有不同程度增高,血漿中T4、T3濃度多屬於正常,但嚴重患者T4低於正常,T3稍高,甲狀腺掃描也可見彌漫型或結節性甲狀腺腫大。