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盡管發病機制各異,但其臨床表現和實驗室檢查所見基本一致,即對脂肪、蛋白質、糖、維生素、礦物質和電解質等的吸收障礙。
1.吸收不良的共同臨床表現
(1)腹瀉(diarrhea):常為吸收不良綜合征的主訴,由未被吸收的營養物質影響腸道功能所致。糖類在結腸中發酵產生腹脹和食欲不振,水分吸收緩慢可致夜尿增多。常伴有腹部不適和腸鳴音活躍。腹痛多見於慢性胰腺炎、腸梗阻性病變或腸缺血者。
(2)體重減輕、乏力、水腫:由於營養物質吸收不足及食欲不振,常表現為體重減輕或體重不增、倦怠、乏力。嚴重持續的營養不良可表現為進行性營養不良、生長發育遲緩、甚至惡病質(dyscrasia)。長期蛋白質吸收不良和不斷地從腸腔丟失血漿蛋白質可引起低蛋白血癥和周圍性水腫。腹瀉嚴重者可出現水、電解質及酸鹼平衡紊亂;病程遷延者常出現營養不良、貧血及生長發育障礙。
(3)維生素和礦物質缺乏的表現:如鐵、葉酸或維生素B12吸收不良所致的貧血,脂肪吸收不良所致的脂溶性維生素K吸收不良和低凝血?原血癥而引起的出血傾向(hemorrhagic tendency),長期維生素D、鈣、鎂缺乏引起的手足搐搦癥(tetany),脂肪瀉患者可出現骨質疏松或病理性骨折(pathologic fracture),慢性低鈣血癥可致繼發性甲狀旁腺功能亢進(secondary hyperparathyroidism),吸收不良患者可由於維生素A缺乏而表現為夜盲癥(nyctalopia)、皮膚粗糙及過度角化。
2.主要營養物質吸收不良的特殊表現
(1)糖吸收不良(sugar malabsorption):正常人乳糖攝入後被小腸黏膜刷狀緣的乳糖?水解為葡萄糖和半乳糖而吸收,各種原因造成小腸黏膜乳糖?缺乏,使牛奶中特有的乳糖不能在小腸內充分水解和吸收,造成乳糖吸收不良(lactose malabsorption)。糖吸收不良可分為原發性和繼發性兩大類,引起原發性糖吸收不良的疾病有先天性乳糖吸收不良、蔗糖-異麥芽糖?缺乏、葡萄糖-半乳糖吸收不良等;而引起小腸黏膜上皮細胞和刷狀緣損害的疾病,如病毒性腸炎、慢性腹瀉病、蛋白-熱量營養不良、免疫缺陷病、小腸手術後等,均可引起繼發性糖吸收不良。
糖吸收不良出現臨床癥狀和體征者,稱為糖耐受不良(sugar intolerance)。其臨床表現為患兒進食乳類食品後出現滲透性腹瀉,為水樣便,糞脂不增加,糞便酸臭,有泡沫,常有腹部不適、腹脹、排氣增多的表現,嚴重者出現水、電解質和酸鹼平衡紊亂。一旦停食乳類食品或除去不耐受的糖類,腹瀉癥狀可迅速緩解,此為本病的特點之一。
①糖吸收不良的實驗室檢查:
A.糞便pH常<5.5,提示糖吸收不良。
B.糞便還原糖測定如?0.005提示糖吸收不良。
C.糖-呼氣試驗,攝入試驗糖後,呼氣氫昇高或呼氣14CO2降低表示對該試驗糖吸收不良。
D.小腸黏膜活檢雙糖?活力測定,一種或數種雙糖?活性降低。
E.乳糖耐量試驗,乳糖?缺乏者血糖曲線低平,並出現乳糖不耐受表現。
雙糖?缺乏的病兒可僅有實驗室檢查異常,而無臨床癥狀。因糖吸收不良引起臨床癥狀者,稱糖耐受不良。各種糖耐受不良常表現為相似的臨床癥狀。
②其基本病理生理變化:
A.未被吸收的糖使腸腔內滲透壓昇高引起滲透性腹瀉。
B.糖部分從糞便中丟失,部分在回腸遠段及結腸內經細菌發酵產生有機酸及CO2、H2及甲烷等氣體,這些氣體部分被吸收後,可由呼氣中被排出。因此病兒,尤其嬰幼兒,在進食含有不耐受糖的食物後,多表現為水樣便腹瀉(稱糖原性腹瀉),糞便含泡沫,具有酸臭味。酸性糞便刺激皮膚易致嬰兒臀紅,嚴重者發生糜爛。腹瀉嚴重常引起脫水、酸中毒等電解質紊亂,病程遷延可致營養不良。有的病兒脫水糾正後,常有覓食異常飢餓的表現。禁食或飲食中去除不耐受糖後,腹瀉等癥狀即可迅速改善,是本病的特點之一。較大兒童臨床癥狀往往較輕,可僅表現為腹脹、腹部不適、腸絞痛或腸鳴音亢進。
(2)脂肪吸收不良(fatty malabsorption):最常見的癥狀是腹瀉、腹痛、腹脹、嘔吐等,大便主要是脂肪瀉,糞便量多、色淡、油脂狀、惡臭。由於吸收不良,可引起體重減輕、營養不良性貧血、低蛋白血癥、口腔炎、繼發脂溶性維生素缺乏的癥狀、生長發育滯後等。
脂肪吸收不良的實驗室檢查:
①糞便鏡檢脂肪滴或脂肪酸增加。
②脂肪吸收試驗,脂肪吸收率<90%或糞脂肪量>6g時,可提示有脂肪吸收不良;或口服碘油後測定尿中碘排出量,尿碘<1?8,為脂肪吸收不良。
③脂肪吸收系數測定,吸收系數降低提示脂肪吸收不良。
④14C-三?甘油呼氣試驗,脂肪吸收不良者呼出14CO2低於正常值。
(3)蛋白質吸收不良(protein malabsorption):單純的蛋白質吸收不良罕見,一般均在腸黏膜廣泛受損時,與脂肪或糖吸收不良同時發生。其臨床表現是糞便顏色淺,有臭皮蛋氣味,並出現與低蛋白血癥有關的癥狀,如水腫、腹水等,而尿蛋白常陰性。
蛋白質吸收不良的實驗室檢查:
①血清總蛋白、白蛋白降低而無尿蛋白增加。
②測定糞便中51Cr的排出率,如排出增多,提示蛋白吸收不良。
③測定糞便中的α1抗胰蛋白?的濃度,>2.6mg為蛋白質吸收不良。
1.直接由於吸收不良引起的表現體重減輕,生長發育延遲,面色蒼白,可有舌炎,腹部膨脹和產氣增多引起的不適。多有腹瀉,如為脂肪消化不良則大便色淡,軟便,油質泡沫樣,量多,有惡臭,這種糞便往往易沾在便器上,不易衝掉。如於飲用牛奶後突發性腹瀉,並伴腹部膨脹和產氣,常表明患兒有乳糖?缺乏。
2.繼發於吸收不良的各種缺乏癥的表現營養缺乏的范圍和程度與原發性疾病的病情輕重以及受累的胃腸道的區域和大小有關。許多吸收不良的患者有貧血,通常是由於鐵的缺乏(小細胞性貧血)和葉酸、維生素B12的缺乏(大細胞性貧血),可有神經系統癥狀如坐立不安、睡眠不寧、易受刺激等。可有維生素D及鈣缺乏,出現驚厥、手足搐搦及骨骼、牙齒發育遲緩。脂溶性維生素K吸收不良可引起凝血?原減少而致皮膚紫癜及出血傾向,核黃素缺乏可致舌炎和口角炎。蛋白質吸收不良可導致低蛋白血癥性水腫,通常見於下肢。
3.繼發於某些疾病的腸消化及吸收不良可有各原發病的不同臨床表現,如膽道梗阻可有黃疸,腸胃道炎癥可有感染的表現,腸切除引起的吸收不良可有手術史等。