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維生素B6缺乏病是由於食物烹調不當或品種過於單調所致。吸收不良也可致維生素B6缺乏。維生素B6依賴綜合征是一種先天代謝?——犬尿氨酸?的結構及功能缺陷,此時維生素B6的需要量為正常小兒所需的5?10倍,極易出現維生素B6缺乏。
在嬰兒期維生素B6缺乏與依賴病的主要表現為全身抽搐,導致智力遲鈍。同時常伴有胃腸道癥狀如嘔吐、腹瀉等。其他表現有末梢神經炎、皮炎及貧血等。
(一)發病原因
1.維生素B6缺乏癥
(1)膳食組成的影響:蛋白質代謝需要維生素B6的參與,當膳食中蛋白質的攝入量高時,維生素B6的需要量也多,如以蛋白質攝入量為基礎計算,攝取100g蛋白質,每天需攝入維素B6 1.5?2.5mg,每天適宜攝入量:嬰兒為0.1?0.3mg,兒童為0.5?1.5mg。
(2)攝入不足:嬰兒由於母親維生素B6攝入不足,引起乳汁中維生素B6的分泌量減少,或者人工喂養的嬰兒,牛乳經過多次加熱、煮沸,造成維生素B6的破壞,均可造成嬰兒的維生素B6缺乏癥(vitamin B6 deficiency)。
(3)需要量增加:兒童生長發育速度較快,需要量也相對較多。如小兒患結核、水痘、肺炎以及高熱時,維生素B6的消耗增加,如未予及時補充,則造成維生素B6的缺乏。患甲狀腺功能亢進時,維生素B6輔?活力降低,維生素B6的需要量增加。
(4)藥物影響:異煙?、環絲氨酸、L-多巴、?苯達?、D-青霉胺、四環素等均可導致維生素B6缺乏。異煙?、?苯達?與維生素B6形成非活性衍生物,加速了維生素B6排泄;青?胺、環絲氨酸是維生素B6的抗代謝劑,均會加重維生素B6缺乏。
(5)吸收障礙:如患有消化系統疾病,如慢性腹瀉、腸道感染、腸吸收不良綜合征等疾病均可減少維生素B6的吸收。
2.維生素B6依賴綜合征維生素B6依賴癥多屬遺傳性疾患,是犬尿氨酸?的結構及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。因此,維生素B6的需要量為正常小兒所需的5?10倍,極易出現維生素B6缺乏。
孕婦在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。
(二)發病機制
維生素B6包括6種可以通過?可互相轉換的?哆醇(pyridoxine,PN)、?哆胺(pyridoxamine,PM)、?哆醛(pyridoxal,PA或PL)和它們各自的5-磷酸化物。?哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉移作用中,作為?系統的輔?參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。PL及PM磷酸化後變化輔?,磷酸?哆醛(PLP)及磷酸?哆胺(PMP)。?哆醇為人工合成的產品,在植物中也有;在動物體內,多以輔?PLP及PMP的形式存在。因為5-磷酸?哆醛是氨基酸代謝中許多?的輔?,故蛋白質代謝需要維生素B6的參與,當維生素B6缺乏時,可致機體免疫力下降、發生貧血等。維生素B6依賴癥是伴性隱性遺傳疾病,影響各種維生素B6脫輔基?蛋白,並能引起驚厥、智力缺陷、胱硫醚尿、鐵胚細胞(鐵過載)性貧血、蕁麻疹、哮喘以及黃尿酸尿。由於在神經系統中,PLP與谷氨酸脫氨?的輔基?蛋白不能合成,使γ氨基丁酸(GABA)合成減少,GABA是中樞神經系統抑制性神經遞質,其腦內濃度降低,造成驚厥閾降低,臨床上出現驚厥。
5-磷酸?哆醛是血紅蛋白合成的第一步反應(甘氨酸與琥珀酸結合生成δ-氨基乙?丙酸)過程中不可缺少的輔?,該疾病可能由於δ-氨基乙?丙酸合成缺陷,從而導致血紅蛋白合成障礙。臨床可出現小細胞低色素性貧血。